Inligting

Gedeeltelike spierveselsametrekking

Gedeeltelike spierveselsametrekking


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Ek word geleer dat: 'n spiervesel strek oor die hele lengte van die spier, van die oorspronklike sening tot by die insertsening.

Die vraag is, kan 'n spiervesel net gedeeltelik saamtrek? Sê, as die vesel 1m lank is, kan net die eerste 10cm saamtrek sonder dat die res saamtrek?

Boonop, om my te help om beter te verstaan: Wanneer 'n neuron 'n spiervesel innerveer, doen dit dit net op een plek, of kan 'n spiervesel op verskeie plekke geïnnerveer word? Kan verskeie neurone dieselfde spiervesel innerveer?


Skeletspierveseltipe: Invloed op kontraktiele en metaboliese eienskappe

Kopiereg: © 2004 Juleen R. Zierath en John A. Hawley. Hierdie is 'n ooptoegang-artikel wat versprei word onder die bepalings van die Creative Commons Erkenningslisensie, wat onbeperkte gebruik, verspreiding en reproduksie in enige medium toelaat, mits die oorspronklike werk behoorlik aangehaal word.

Afkortings: FT, vinnige trek FTa, aërobiese FT-vesel FTb, anaërobiese FT-vesel HIF-1α, hipoksie-induceerbare faktor-1α MAPK, mitogeen-geaktiveerde proteïenkinase MEF2, miosietversterkerfaktor 2 PGC-1, peroksisoomproliferator γ koaktiveerder 1 PPARδ, peroksisoomproliferator-geaktiveerde stadige reseptor δVO-reseptor, δVO-reseptor,2maksimum, maksimum O2 opname

Skeletspier toon 'n merkwaardige plastisiteit, wat aanpas by 'n verskeidenheid eksterne stimuli (Booth en Thomason 1991 Chibalin et al. 2000 Hawley 2002 Flück en Hoppeler 2003), insluitend die gewone vlak van kontraktiele aktiwiteit (bv. uithouvermoë oefening), laai toestand (bv. , weerstandsoefeningsopleiding), substraatbeskikbaarheid (bv. makrovoedingstofvoorsiening) en die heersende omgewingstoestande (bv. termiese stres). Hierdie verskynsel van plastisiteit is algemeen vir alle gewerwelde diere (Schiaffino en Reggiani 1996). Daar bestaan ​​egter 'n groot variasie in die omvang van aanpasbaarheid tussen spesies, en tussen individue binne 'n spesie. Sulke variasie verklaar deels die merkbare verskille in aspekte van fisiese prestasie, soos uithouvermoë of krag, tussen individue, sowel as die verwantskap van skeletspierveseltipe samestelling tot sekere chroniese siektetoestande, insluitend vetsug en insulienweerstandigheid.

By die meeste soogdiere maak skeletspiere ongeveer 55% van individuele liggaamsmassa uit en speel dit 'n belangrike rol in voortbeweging, hitteproduksie gedurende periodes van koue stres en algehele metabolisme (Figuur 1). Dus, kennis van die molekulêre en sellulêre gebeure wat skeletspierplastisiteit reguleer, kan die potensiaal vir aanpassing in prestasie en metabolisme definieer, asook lei tot die ontdekking van nuwe gene en weë in algemene kliniese siektetoestande.

Individuele bondels spiervesels word fascicles genoem. Die selmembraan wat die spiersel omring, is die sarkolemma, en onder die sarkolemma lê die sarkoplasma, wat die sellulêre proteïene, organelle en miofibrille bevat. Die miofibrille bestaan ​​uit twee hooftipes proteïenfilamente: die dunner aktienfilament en die dikker miosienfilament. Die rangskikking van hierdie twee proteïenfilamente gee skeletspier sy gestreepte voorkoms.


Skeletspierveselstruktuur

Miosiete, wat soms spiervesels genoem word, vorm die grootste deel van spierweefsel. Hulle word saamgebind deur perimysium, 'n skede van bindweefsel, in bondels wat fascicles genoem word, wat op hul beurt saamgebondel word om spierweefsel te vorm. Miosiete bevat talle gespesialiseerde sellulêre strukture wat hul sametrekking en dus dié van die spier as geheel vergemaklik.

Die hoogs gespesialiseerde struktuur van miosiete het gelei tot die skepping van terminologie wat hulle van generiese dierselle onderskei.

Selmembraan > Sarcolemma

Gladde endoplasmiese retikulum > Sarkoplasmiese retikulum


ATP en spiersametrekking

Vir dun filamente om voort te gaan om verby dik filamente te gly tydens spiersametrekking, moet miosienkoppe die aktien by die bindingsplekke trek, losmaak, herhaan, aan meer bindingsplekke heg, trek, losmaak, herhaan, ens. Hierdie herhaalde beweging staan ​​bekend as die kruisbrugsiklus. Hierdie beweging van die miosienkoppe is soortgelyk aan die roeispane wanneer 'n individu 'n boot roei: Die roeispan van die roeispane (die miosienkoppe) trek, word uit die water gelig (losmaak), herposisioneer (weer gespan) en dan weer ondergedompel om trek (Figuur 4). Elke siklus vereis energie, en die werking van die miosienkoppe in die sarkomere wat herhaaldelik aan die dun filamente trek, verg ook energie, wat deur ATP verskaf word.

Figuur 4. Skeletspiersametrekking. (a) Die aktiewe plek op aktien word blootgestel aangesien kalsium aan troponien bind. (b) Die miosienkop word aangetrokke tot aktien, en miosien bind aktien by sy aktienbindingsplek, wat die kruisbrug vorm. (c) Tydens die kragslag word die fosfaat wat in die vorige sametrekkingsiklus gegenereer is, vrygestel. Dit lei daartoe dat die miosienkop na die middel van die sarkomeer draai, waarna die aangehegte ADP en fosfaatgroep vrygestel word. (d) 'n Nuwe molekule ATP heg aan die miosienkop, wat veroorsaak dat die kruisbrug losmaak. (e) Die miosienkop hidroliseer ATP na ADP en fosfaat, wat die miosien na die gedraaide posisie terugbring.

Kruisbrugvorming vind plaas wanneer die miosienkop aan die aktien heg terwyl adenosiendifosfaat (ADP) en anorganiese fosfaat (P)i) is steeds aan miosien gebind (Figuur 4a,b). Pi word dan vrygestel, wat veroorsaak dat miosien 'n sterker aanhegting aan die aktien vorm, waarna die miosienkop na die M-lyn beweeg en die aktien daarmee saam trek. Soos aktien getrek word, beweeg die filamente ongeveer 10 nm na die M-lyn. Hierdie beweging word die kragslag, aangesien beweging van die dun filament by hierdie stap plaasvind (Figuur 4c). In die afwesigheid van ATP sal die miosienkop nie van aktien losmaak nie.

Een deel van die miosienkop heg aan die bindingsplek op die aktien, maar die kop het 'n ander bindingsplek vir ATP. ATP-binding veroorsaak dat die miosienkop van die aktien losmaak (Figuur 4d). Nadat dit gebeur het, word ATP omgeskakel na ADP en Pi deur die intrinsieke ATPase aktiwiteit van miosien. Die energie wat tydens ATP-hidrolise vrygestel word, verander die hoek van die miosienkop in 'n gedraaide posisie (Figuur 4e). Die miosienkop is nou in posisie vir verdere beweging.

Wanneer die miosienkop gedraai is, is miosien in 'n hoë-energie-konfigurasie. Hierdie energie word gebruik soos die miosienkop deur die kragslag beweeg, en aan die einde van die kragslag is die miosienkop in 'n lae-energie posisie. Na die kragslag word ADP egter vrygestel, die gevormde kruisbrug is steeds in plek, en aktien en miosien is saamgebind. Solank as wat ATP beskikbaar is, heg dit geredelik aan miosien, die kruisbrug-siklus kan herhaal, en spiersametrekking kan voortgaan.

Let daarop dat elke dik filament van ongeveer 300 miosienmolekules veelvuldige miosienkoppe het, en baie kruisbrûe vorm en breek voortdurend tydens spiersametrekking. Vermenigvuldig dit met al die sarkomere in een miofibril, al die miofibrille in een spiervesel, en al die spiervesels in een skeletspier, en jy kan verstaan ​​hoekom soveel energie (ATP) nodig is om skeletspiere te laat werk. Trouens, dit is die verlies van ATP wat lei tot die rigor mortis wat kort nadat iemand gesterf het waargeneem word. Met geen verdere ATP-produksie moontlik nie, is daar geen ATP beskikbaar vir miosienkoppe om los te maak van die aktienbindingsplekke nie, so die kruisbrûe bly in plek, wat die rigiditeit in die skeletspiere veroorsaak.


DRUK, VERTREK EN BEWEGING IN VISSE | Golwende swem

Streeksvariasie in miotomale spiereienskappe

Miotomale spiersametrekkingseienskappe verskil tussen veseltipes, met posisie op die liggaamsas en tussen ontwikkelingstadia. Kragproduksie en verkorting deur skeletspiere word veroorsaak deur miosien-kruisbrugfietsry. Dit vereis adenosientrifosfaat (ATP) energie en die binding en vrystelling van Ca 2+ vanaf troponien C, 'n proteïenkomponent van dik miosienfilament. Spierverkortingsnelhede neem af in die orde wit > pienk >rooi in ooreenstemming met 'n dalende miosien-ATPase inhoud. Faktore wat die Ca 2+ besetting van troponien-bindingsplekke en die tempo van kruisbrughegting en -losmaak beïnvloed, verander die tempo van spieraktivering, verkorting en ontspanning. Verskille in die tempo van aktivering, verkorting en ontspanning kan onafhanklik voorkom aangesien dit deur afsonderlike spierproteïene beïnvloed word.

Beide rooi en wit spiervesels in 'n aantal teleost-spesies het stadiger tempo van aktivering en/of ontspanning wat langs die liggaamsas van anterior na posterior beweeg. Hierdie verskille is gekorreleer met longitudinale veranderinge in die uitdrukking van drie spierproteïene: parvalbumien, troponien T en die miosien ligte ketting (MLC spesifiek MLC2 die regulerende ligte ketting). Streeksverskille is gevind in die relatiewe hoeveelheid van hierdie proteïene en/of in die relatiewe proporsies van alternatiewe proteïenisovorme:

Binding van Ca 2+ aan troponien C is 'n noodsaaklike stap wat kruisbrugfietsry en spiersametrekking aanwakker. Parvalbumien bind vry Ca 2+ in die mioplasma en kompeteer met troponien C. Parvalbumien beïnvloed dus spierverslapping deur die konsentrasie van vry Ca 2+ in die mioplasma te verminder. Hoë parvalbumien konsentrasies moet geassosieer word met vinnige spierverslapping. Parvalbumieninhoud neem af van anterior na posterior by forel (Oncorhynchus mykiss), skaapkop (Archosargus probatocephalus), en koningsvis (Menticirrhus americanus) rooi band wit spier, en in kabeljou (Gadus morhua) en grootbekbaars (Micropterus salmoides) wit spiere, wat waarskynlik 'n faktor is in verhoogde ontspanningstye wat van anterior na posterior in hierdie spesies beweeg.

Troponien T is 'n komponent van spierdun filamente (sien ook ONTWERP EN FISIOLOGIE VAN DIE HART | Hartopwekking-kontraksiekoppeling: kalsium en die kontraktiele element). Daar word vermoed dat dit die tempo waarteen Ca 2+ dissosieer van troponien C beïnvloed, en dus die tempo waarteen spiere ontspan. Die relatiewe proporsies van twee troponien T isovorme verskuif van anterior na posterior in kabeljou (G. morhua) en grootbekbaars (M. salmoides), met die dominante anterior vorm wat waarskynlik vinniger kinetika het as die alternatiewe isovorm.

MLC2 is 'n dik filamentkomponent wat kruisbrugkinetika kan moduleer deur sensitiwiteit vir Ca 2+ te beheer. Die hoeveelhede van die stadige MLC2 isovorm neem toe en beweeg van anterior na posterior in beide die stadige en vinnige spier van reënboogforel (O. my soen).

Die lys van streeksveranderlike proteïene wat miotomale spiersametrekkingseienskappe beïnvloed, sal waarskynlik groei soos meer data beskikbaar word. Minder data is beskikbaar vir elasmobranchs, maar soortgelyke streeksverskille in kontraktiele eienskappe is nog nie opgespoor nie.

Benewens plaaslike meganiese verskille, is daar ook variasie in die mate waarin visspiervesels op óf aërobiese óf anaërobiese metaboliese weë staatmaak om energie vir sametrekking te verskaf. Die volumefraksie van rooi vesels wat deur mitochondria beset word, is tipies groter as 25% in vergelyking met minder as 10% in wit spiere. Gevolglik is die aktiwiteite van mitochondriale ensieme wat met aërobiese metabolisme geassosieer word, soos sitochroomoksidase en sitraatsintase, hoër in rooi as in wit spiere. Pienk spiere toon 'n intermediêre vlak van aktiwiteit vir hierdie ensieme. Wit spiere maak hoofsaaklik staat op anaërobiese glikolise vir sy energievoorsiening, soos aangedui deur hoër vlakke van glikolitiese ensieme, soos fosfofruktokinase, as wat in rooi of pienk spiere voorkom.


Energie Vir Sametrekking

Die energie vir spiersametrekking kom van ATP-molekules in die spiervesel. Onthou dat ATP 'n produk van sellulêre respirasie is. Daar is egter net 'n klein hoeveelheid ATP in elke spiervesel. Sodra dit opgebruik is, moet meer ATP gevorm word sodat bykomende kontraksies kan plaasvind.

Terwyl 'n spiervesel ontspanne is, gebruik dit sellulêre respirasie om energie uit voedingstowwe vry te stel en dra daardie energie oor na die hoë-energie fosfaatbindings van ATP. Sodra daar voldoende hoeveelhede ATP in die spiervesel beskikbaar is, word die hoë-energie fosfaat na kreatien oorgedra om te vorm kreatienfosfaat (CP), wat dien as 'n bergingsvorm van geredelik beskikbare energie. Die gevolglike ADP word dan met behulp van sellulêre respirasie na ATP omgeskakel.

Spiersametrekking verminder vinnig ATP-vlakke, wat daartoe lei dat die hoë-energie-fosfaatgroep van die kreatienfosfaat na die ADP teruggeplaas word, wat ATP vorm, wat dan gebruik kan word om bykomende kontraksies aan te dryf.

Daar is vier tot ses keer meer kreatienfosfaat as ATP in 'n spiervesel so dit is 'n belangrike bron vir onmiddellike ATP-vorming sonder om te wag vir die stadiger proses van sellulêre respirasie. Dit kan egter ook in minder as 10 sekondes uitgeput word in 'n spier wat herhaaldelik saamtrek.

Suurstof en sellulêre respirasie

Sellulêre respirasie is die proses om glukose in twee stappe af te breek: (1) anaërobiese respirasie in die sitosol en (2) aërobiese respirasie in die mitochondria. As gevolg van die behoefte aan 'n konstante toevoer van glukose om ATP te genereer, berg spiervesels groot hoeveelhede glukose as spierglikogeen. Of 'n spiervesel net anaërobiese respirasie gebruik of ook aërobiese respirasie insluit, hang af van die beskikbaarheid van suurstof. Gedurende periodes van strawwe oefening soos gewigoptel, sal spiervesels meestal anaërobiese respirasie gebruik omdat die respiratoriese en kardiovaskulêre stelsels nie vinnig genoeg suurstof aan spiervesels kan verskaf om aërobiese respirasie te handhaaf nie. Die spiervesels sal glikogeen afbreek na glukose en glukose na pirodruivensuur, in 'n proses wat glikolise genoem word, wat slegs 'n klein hoeveelheid ATP per molekule glukose vorm.

Aangesien anaërobiese respirasie nie gunstig is in spiervesels nie, is spierweefsel aangepas om aërobiese respirasie te vergemaklik. Spierweefsel besit 'n groot aantal bloedvate en verkry groot hoeveelhede suurstof uit die bloed via hemoglobien, die rooi pigment in rooibloedselle. Spiervesels het ook 'n soortgelyke pigment, mioglobien, wat suurstof in die sarkoplasma stoor en help om suurstof na die mitochondria oor te dra. Op dieselfde manier as wat kreatienfosfaat ekstra energie berg in tye van spieronaktiwiteit, word van die suurstof wat na spiervesels gedra word van hemoglobien na mioglobien oorgedra en gestoor vir latere gebruik gedurende periodes van spieraktiwiteit. Hierdie funksie van mioglobien verminder die spiervesel’s afhanklikheid van suurstof wat na dit gedra word deur die bloed by die aanvang van oefening. Tydens onaktiwiteit of ligte tot matige fisiese aktiwiteit (bv. uithouvermoë opleiding), kry spiervesels voldoende suurstof om die aërobiese asemhaling voort te sit. Hierdie proses behels die afbreek van pirodruivensuur wat in glikolise geproduseer word, of ander organiese voedingstowwe, in koolstofdioksied en water. In teenstelling met anaërobiese respirasie, verskaf aërobiese respirasie 'n groot hoeveelheid ATP per molekule glukose.

Oormatige suurstofverbruik na-oefening (Epoc)

Wanneer 'n spiervesel anaërobiese respirasie gebruik, soos tydens strawwe oefening, versamel dit melksuur en put sy ATP-, CP- en suurstofvoorrade uit. Om rustoestande binne 'n spiervesel te herstel nadat aktiwiteit gestaak is, bly respiratoriese en harttempo verhoog om te ondersteun oortollige suurstofverbruik na oefening of EPOC (voorheen suurstofskuld). EPOC is die hoeveelheid suurstof wat benodig word om mioglobien aan te vul en om die ATP te produseer wat nodig is vir die metabolisme van die melksuur in die lewer-, hart- en skeletspiere en die herstel van ATP en kreatienfosfaat in die spiervesels.

Moegheid

As 'n spier gestimuleer word om vir 'n lang tydperk saam te trek, sal sy sametrekkings geleidelik afneem totdat dit nie meer op stimulasie reageer nie. Hierdie toestand word genoem moegheid. Alhoewel die presiese meganisme nie bekend is nie, blyk verskeie faktore verantwoordelik te wees vir spiermoegheid. Die mees waarskynlike oorsaak van moegheid in langtermyn spieraktiwiteit is 'n gebrek aan beskikbare voedingstowwe, soos spierglikogeen en vetsure, om te gebruik vir ATP-produksie.

Effekte van oefening op spiere

Oefening het 'n groot effek op skeletspiere. Kragoefening, wat weerstandsoefeninge soos gewigoptel behels, veroorsaak dat 'n spiervesel herhaaldelik gestimuleer word tot maksimum sametrekking. Met verloop van tyd produseer die herhalende stimulasie hipertrofie-'n toename in spiervesel grootte en sterkte. Die aantal spiervesels kan nie na geboorte verhoog word nie. In plaas daarvan is hipertrofie die gevolg van 'n toename in die aantal miofibrille in spiervesels, wat die deursnee en sterkte van die spiervesels en van die hele spier self verhoog. In vergelyking, 'n gebrek aan herhalende stimulasie tot maksimum krag veroorsaak spiere atrofie, wat die vermindering in spiergrootte en sterkte is as gevolg van verlies aan miofibrille. Atrofie kan veroorsaak word deur skade aan die senuwee wat die spier stimuleer of gebrek aan gebruik, soos wanneer 'n ledemaat in 'n gips is. Aërobiese oefening, of uithouvermoë opleiding, produseer nie hipertrofie nie. In plaas daarvan verhoog dit die doeltreffendheid van aërobiese respirasie in spiervesels deur (1) die aantal mitochondria te verhoog, (2) die doeltreffendheid om suurstof uit die bloed te verkry, en (3) die konsentrasie van mioglobien.

Hitte produksie

Hitteproduksie deur spieraktiwiteit is 'n belangrike meganisme om 'n normale liggaamstemperatuur te handhaaf. Spiere is aktiewe organe wat 'n groot deel van die liggaamsgewig vorm. Hitte wat deur spiere geproduseer word, is die gevolg van sellulêre respirasie en ander chemiese reaksies binne die spiervesels. Onthou dat 60% van die energie wat deur sellulêre respirasie vrygestel word, hitte-energie is. Spiere genereer soveel hitte dat oefening lei tot 'n toename in liggaamstemperatuur wat sweet vereis om hitte uit die liggaam te help verwyder. Aan die ander kant is die groot reaksie op 'n afname in liggaamstemperatuur bewing, wat onwillekeurige spiersametrekkings is.


Toekoms perspektiewe

Hoe veroorsaak die voortgeplante elektriese impuls wat langs die TT-stelsel versprei Ca 2+ vrystelling? Die Schneider en Chandler-hipotese dat die opwindende sein van die TT na die SR-membraan beweeg deur ladings wat in die TT-membraan beweeg wat met die verbindingsvoete van die SR Ca 2+ vrystellingskanaal verbind, het die pad begin om hierdie vraag te beantwoord. Tog is dit nog onbekend hoe hierdie beweging van lading, wat in Cav1.1 ontstaan, 'n sein oordra na die RyR1 (voete) om Ca 2+ vrystelling te aktiveer. Hierdie vraag is veral fassinerend vanweë die nog onbekende molekulêre struktuur-funksie-verwantskap tussen hierdie komponente in twee verskillende membraanstelsels, die TT (Cav1.1 spanningsensors) en die SR (RyR1 Ca 2+ vrystellingskanale). Cryo-EM het wonderlike besonderhede van die struktuur van die Cav1.1 (in 'n geslote konfigurasie) en van die RyR1 (in geslote en ligand-geïnduseerde oop konformasies) onthul. Die volgende generasie hoë-resolusie cryo-EM, tesame met elektrofisiologiese toetse wat chimeriese konstrukte of plekgerigte mutagenese gebruik, kan 'n meer omvattende molekulêre prentjie van die interaksie tussen Cav1.1 en RyR1 in hul onderskeie membrane verskaf.


Myasthenia Gravis en Myasthenic Syndrome

Angela Vincent MA (MB, BS, MSc Lond.), FRCPath, FMedSci, in Neurobiologie van Siekte, 2007

1. Geskiedenis

Neuromyotonie (NMT), of Isaacs's-sindroom, is 'n sindroom van spontane en deurlopende spierveselsametrekking. Die kliniese kenmerke sluit in spierstyfheid, krampe, miokimie (sigbare golwing van die spier), pseudomiotonie (stadige ontspanning na sametrekking) en swakheid, die mees prominente in die ledemate en romp. Verhoogde sweet is algemeen. Myokymia gaan kenmerkend voort tydens slaap en selfs tydens algemene narkose, wat die perifere oorsprong daarvan aandui. Die diagnose berus grootliks op 'n kombinasie van kliniese en elektromiografiese bevindinge van spontane motoriese eenheidontladings wat in kenmerkende dubbeltjies, drielinge of langer lopies voorkom. Hierdie neuromiotoniese ontladings het 'n hoë intraburstfrekwensie en kom gewoonlik met onreëlmatige tussenposes van 1 tot 30 sekondes voor. Sommige pasiënte het sensoriese simptome, en sentrale senuweestelsel simptome soos slapeloosheid, hallusinasies, waanbeelde en persoonlikheidsverandering is nie seldsaam nie. Krampfassikulasie-sindroom, wat voorheen as 'n ander wanorde gedink is, kan deel van dieselfde spektrum verteenwoordig [33, 34]. Hierdie toestande begin gewoonlik tussen 25 en 60 jaar.


Pediatriese Neurologie Deel III

Norma Beatriz Romero, Nigel F. Clarke, in Handbook of Clinical Neurology, 2013

Miosienbergingsmiopatie

Hierdie miopatie is eers hialienliggaammiopatie genoem, maar miosienbergingsmiopatie (MSM) is nou die voorkeurnaam. Dit word gedefinieer deur die teenwoordigheid van subsarkolemmale hialienliggame in tipe 1 (stadige trekking) spiervesels wat voorkom as streke wat bleek is op hematoksilien en eosien, liggroen op Gomori trichroom-vlek, en wat sonder oksidatiewe ensiemaktiwiteit is. Die insluitings is grootliks saamgestel uit amorfe miosienafsettings wat intens immunokleur met teenliggaampies teen stadige miosien, maar selde ander proteïene (Tajsharghi et al., 2003 Goebel en Laing, 2009). Op EM verskyn die hialienafsettings as amorfe korrelvormige materiaal van eenvormige konsekwentheid wat mere vorm sonder omliggende membrane, wat soms deur sarkomere deurkruis word. Die meeste families het dominante (heterosigotiese) mutasies in die MYH7 geen wat die hoof miosienisovorm kodeer in beide tipe 1 (stadige trekking) spiervesels en hartspier en in sommige gesinne word 'n enkele kind deur 'n De novo dominante mutasie (Tajsharghi et al., 2003 Bohlega et al., 2004). Een MYH7 mutasie veroorsaak waarskynlik resessiewe MSM (Tajsharghi et al., 2007b). Tot op datum, almal MYH7 MSM-mutasies verander enkele aminosure in die stertgebied van miosien. Daar is 'n wye kliniese spektrum van erns wat slegs gedeeltelik verklaar word deur verskillende mutasies (Goebel en Laing, 2009) aangesien kliniese simptome en verloop binne 'n gegewe familie kan verskil (Bohlega et al., 2003). Die meeste pasiënte het stadig progressiewe veralgemeende swakheid wat in die kinderjare begin, maar hulle mag nie voor volwassenheid voorkom nie. Die pasiënte wat die ergste geaffekteer is, het aangebore of progressiewe kinderjare swakheid, skoliose en kontrakture, en hulle kan ambulasie verloor en ventilatoriese ondersteuning in vroeë volwassenheid benodig (Bohlega et al., 2003 Dye et al., 2006). Algemene kliniese kenmerke sluit in skapuloperoneale of ledemaat-gordel swakheid, voetval, kalfhipertrofie, skoliose en respiratoriese versaking. Kardiomiopatie en aritmieë kan met sommige geassosieer word MYH7 MSM mutasies (Tajsharghi et al., 2007b, c). CK-vlakke is gewoonlik normaal of effens verhoog. Mutasies in die MHY7 geen veroorsaak ook kardiomiopatie (hipertrofies en verwyd) (Oldfors, 2007) en Laing distale miopatie (Meredith et al., 2004).


Tetaniese sametrekking

A tetaniese sametrekking (ook genoem tetaniserende toestand, tetanus, of fisiologiese tetanus, laasgenoemde om te onderskei van die siekte genaamd tetanus) is 'n volgehoue ​​spiersametrekking [1] wat opgewek word wanneer die motoriese senuwee wat 'n skeletspier innerveer, aksiepotensiale teen 'n baie hoë tempo uitstraal. [2] [3] Tydens hierdie toestand is 'n motoriese eenheid maksimaal deur sy motorneuron gestimuleer en bly dit vir 'n geruime tyd so. Dit vind plaas wanneer 'n spier se motoriese eenheid deur veelvuldige impulse op 'n voldoende hoë frekwensie gestimuleer word. Elke stimulus veroorsaak 'n ruk. As stimuli stadig genoeg afgelewer word, sal die spanning in die spier tussen opeenvolgende trekkings ontspan. As stimuli teen hoë frekwensie gelewer word, sal die trekkings oorvleuel, wat lei tot tetaniese sametrekking. ’n Tetaniese sametrekking kan óf ongefuseerd (onvolledig) óf saamgesmelt (volledig) wees. [4] 'n Ongefuseerde tetanus is wanneer die spiervesels nie heeltemal ontspan voor die volgende stimulus nie omdat hulle teen 'n vinnige tempo gestimuleer word, maar daar is 'n gedeeltelike verslapping van die spiervesels tussen die trekkings. [4] Gesmelte tetanus is wanneer daar geen verslapping van die spiervesels tussen stimuli is nie en dit vind plaas tydens 'n hoë tempo van stimulasie. [4] 'n Gesmelte tetaniese kontraksie is die sterkste enkel-eenheid trekking in kontraksie. [5] Wanneer tetaniseer word, bly die sametrekkingsspanning in die spier konstant in 'n bestendige toestand. Dit is die maksimum moontlike sametrekking. [2] Tydens tetaniese kontraksies kan spiere verkort, verleng of konstante lengte bly. [6]

Tetaniese sametrekking is gewoonlik normaal (soos wanneer jy 'n swaar boks ophou). Spiere vertoon dikwels 'n mate van tetaniese aktiwiteit, wat lei tot spiertonus, om postuur te behou [7] byvoorbeeld, in 'n hurkende posisie, vereis sommige spiere volgehoue ​​sametrekking om die posisie te hou. Tetaniese sametrekking kan in 'n verskeidenheid toestande bestaan, insluitend isotoniese en isometriese vorms - byvoorbeeld, om 'n swaar boks van die vloer af te lig is isotonies, maar om dit op die verhoogde posisie te hou is isometries. Isotoniese kontraksies plaas spiere in 'n konstante spanning, maar die spierlengte verander, terwyl isometriese kontraksies 'n konstante spierlengte hou.

Vrywillige volgehoue ​​kontraksie is 'n normale (fisiologiese) proses (soos in die hurk- of bokhou-voorbeelde), maar onwillekeurige volgehoue ​​kontraksie bestaan ​​op 'n spektrum van fisiologies tot wanordelik (patologies). Spiertonus is 'n gesonde vorm van onwillekeurige volgehoue gedeeltelik sametrekking. In vergelyking met tetaniese sametrekking in 'n isometriese toestand (soos om 'n swaar boks vir 'n paar minute op te hou), verskil dit slegs in die persentasie motoriese eenhede wat op enige oomblik deelneem en die frekwensie van neurale seine, maar die lae persentasie en lae frekwensie by gesonde mense. toon is die sleutelfaktore wat dit as gesond definieer (en nie tetanies nie). Onwillekeurige volgehoue ​​sametrekking van 'n hipertoniese tipe is egter 'n patologiese proses. Op die ligte deel van die spektrum is krampe, spasmas en selfs tetanie dikwels tydelik en nie-ernstig. Op die matige tot ernstige dele van die spektrum is distonie, trismus, patologiese tetanus en ander bewegingsafwykings wat onwillekeurige volgehoue ​​sterk sametrekkings van skeletspiere bevat.


Erkennings

Ons bedank Drs. M. Ikura, M.J. Lohse, RY. Tsien, en M. Brini vir hul ruim gawes van plasmiede en teenliggaampies, en Dr. M. Mongillo, M. Zaccolo, D. Sandonà, E. Damiani en A. Margreth vir vrugbare besprekings.

R. Rudolf is ondersteun deur toekennings van die Universiteit van Padua en die Deutsche Forschungsgemeinschaft (RU 923/1-1). Die volgende toekennings aan T. Pozzan het hierdie werk ook gedeeltelik ondersteun: Italian Telethon (toekenning 1226), Italiaanse Vereniging vir Kankernavorsing, Italiaanse Ministerie van Universiteite (Spesiale Projekte Prin RBNE01ERXR-001 en 20033054449-001, en FIRB 2002053318-05331), Italiaans Ministerie van Gesondheid, en die CARIPARO-stigting.



Kommentaar:

  1. Jessie

    En wat is hier belaglik?

  2. Roshan

    Die blog is net super, ek sal dit vir my vriende aanbeveel!

  3. Harlon

    Ek vra natuurlik om verskoning, maar dit pas my nie heeltemal nie.

  4. Osker

    Hulle is verkeerd. Skryf vir my in PM, dit praat met jou.

  5. Tojam

    amper niks)

  6. Bakree

    Dit gaan alle perke oor.



Skryf 'n boodskap